1. 개요

신증후군은 대량의 사구체성 단백뇨를 초래 저 알부민 혈증과 부종이 나타나는 신장질환입니다.

​성인 신증후군의 진단 기준은 단백뇨 3.5g / 일 이상

​(수시 소변에서 단백뇨 / 소변 크레아티닌 비율이 3.5g / gCr 이상의 경우도 이에 준하는)과

계속 혈청 알부민 치가 3.0g / dL 이하로 떨어지는 것 입니다.

​이 중 원인 질환이있는 것이 이차성 뚜렷한 원인 질환이없는 것이 일차성 신증후군입니다. 

2. 원인

병형에 따라 다르다고 생각되지만, 어느 경우도 명확하지 않습니다.

​병형의 분류는 미세 변화형 신증후군, 막성신증, 국소분절성 사구체경화증, 막성 증식성 사구체신염입니다.

​막성신병증은 원인항원이 사구체 상피세포에 발현하는 M 형 포스 포 라이 페이스 A2 수용체 (PLA2R)임을

제창되고 있지만, 양성이 아닌 경우도 있습니다.

​최근 국소분절성 사구체경화증의 원인 분자로서

수용성 우로키나제 수용체 미세변화 신증후군과 관련된 분자로서 CD80가보고되고 있지만,

​명확하지 않은 점이 있어 보편적이지는 않습니다.

​막성 증식성 사구체신염의 원인은 밝혀져 있지 않습니다.

3. 증상

대량의 단백뇨, 저알부민 혈증 · 저단백 혈증으로 인한 부종, 체중 증가, 심한 경우 흉수와 복수,

​신기능 저하 (급성 신장 장애, 만성 신장 장애), 이상 지질 혈증, 혈액응고 이상과 그에 따른 혈전증,

​면역 이상 질환과 그에 따른 감염 등 다양한 증상을 동반합니다.

​또한 스테로이드치료로 인한 부작용,합병증도 중요합니다.

​코르티코 스테로이드 치료에 의해, 골다공증, 위궤양. 면역 억제제 병용으로 감염의 위험이 증가합니다.

​특히 고령자에서는 면역 억제 치료에 따른 감염으로 인한 사망도 적지 않습니다.

4. 치료

병형에 따라 치료가 달라집니다.

​부종을 완화하는 대증 요법으로 염분 제한과 이뇨제가 사용됩니다.

​또한 신장의 보호를 위해, ACE 억제제 나 안지오텐신 수용체 길항제를 사용합니다.

혈압약계열의 사용을 말합니다.

​높은 LDL 콜레스테롤에 대해서는 스타틴을 사용합니다.

​스타틴제의 부작용은 워낙 유명하므로 따로 설명하지 않겠습니다.

​적극적인 치료로는 코르티코 스테로이드 나 면역억제제를 사용한 치료가 이루어집니다.

​높은 LDL 콜레스테롤 수치를 나타내는 난치성 증례는 LDL 아훼레시스가 시행 될 수도 있습니다.

5. 예후

2년 이상 면역 억제 치료를 요하는 질병 (장기 치료 의존형)은 전체의 44 %로 높은 비율입니다.

​막성신증 1008 명의 신장 생존율 (투석 비 도입률)은 10년 89%, 15년 80%, 20년 59%입니다.

​막성신증의 장기 예후는 불량합니다.

​국소분절성 사구체경화증 278례의 신장 생존율 (투석 비 도입률)는

​10년에 85.3%, 15년 60.1%, 20년 33.5%와 장기 예후는 막성신증보다 불량합니다.

​미세변화 신증후군은 치료 반응성은 좋지만 30 ~ 70%로 높은 비율로 재발이 보입니다.

​또한 미세변화 신증후군(165 명)의 검토는 전체에서 3.6 %,

65 세 이상 노인에 한정하면 12.8 %로 높은 비율로 감염 죽음을 보였습니다.

현행 양방치료의 한계

1. 발병 메커니즘 불분명 (일부 가설 제창되고 있지만 여전히 명확하지 않습니다.)

2. 효과적인 치료 방법 미 확립 (면역 억제 치료는 효과적이지만,

​치료에 따른 합병증 (감염 사망 포함)으로 치료법이 확립되어 있다고는 말할 수 없습니다.)

3. 장기 요양 필요 (2년 이상 면역억제 치료를 요하는 증례는 성인례 전체의 44%입니다.

​그 내역은 2년 이상 3년 미만이 48%, 3년 이상 5년 미만이 31%, 5년 이상 이 21%로 추정됩니다.)

<근거자료:"진행성 신장 장애에 관한 조사 연구반"

연구 대표자 니이가타 의사 치의학 종합 연구과 신장 · 교원병 내과학 교수 나리타 一衛>